Oireet paljastavat hullun lehmän taudin

Oireet paljastavat hullun lehmän taudin

Englannissa suurella kohulla julkistettu epäily lehmillä esiintyvän keskushermostotaudin BSE:n tarttumisesta ihmiseen on aiheuttanut laajaa huolestumista kansalaisten keskuudessa. Mitään suoraa todistusta tarttumisesta ei kuitenkaan ole. Sekä tartunnan aiheuttaja että mahdollinen tarttuntamekanismi ovat vielä tuntemattomia.

Hullun lehmän tauti (BSE) kuuluu prionitautien ryhmään, jolle on tyypillistä krooninen kulku, neurologiset oireet sekä nk. spongiforminen hermokudosmuutos. Ihmisellä tunnetaan neljä prionitautia, joista Creutzfeldt-Jacobin tauti (CJD) on tunnetuin.

Prionitautien puhkeamiseen ihmiselle vaikuttavat geneettiset tekijät. Suurin osa tapauksista ilmaantuu yksittäin. Oireet ovat taudin tunnistamiseksi riittävän selvät ja näin tiedot esiintyvyydestä ovat luotettavia. Koska sairaus on hyvin harvinainen, eikä taudin mahdollisesta tarttumismekanismista ole minkäänlaista tietoa, on mahdollisten yhteyksien osoittaminen johonkin ulkoiseen tautilähteeseen hyvin vaikeaa. Tietojen karttuminen perustuukin lähinnä yksittäistapausten huolelliseen tutkimiseen.

Epidemiologisesti osoitettavaa yhteyttä ulkoisen tartuntalähteen, esimerkiksi scrapie-tautia sairastavien lampaiden, kanssa ei ole lukuisista yrityksistä huolimatta koskaan onnistuttu osoittamaan. Koe-eläimillä taudin tarttuvuus on suun kautta miljardisosa parenteraaliseen tartuttamiseen verrattuna.

toisen palstan alkuun

 

Taudin aiheuttajana pidetään epänormaalisti toimivaa prionia. Sitä esiintyy lähinnä hermokudoksessa, mutta kokeellisessa infektiossa myös valkosoluissa ja pernassa. Sairaan eläimen hermokudoksessa taudin aiheuttajan pitoisuus voi olla hyvin korkea. Prioni kestää hyvin ulkoisia tekijöitä, mm. kuumentamista ja UV-säteilyä, eikä tuhoudu ruoan valmistuksessa.

Ihmisellä tautia esiintyy lähinnä ikääntyneillä, mutta sitä on kuvattu 1920-luvulta lähtien harvinaisena myös nuoremmissa. Tunnusomaisia oireita ovat dementia ja ataksia. Likvor- tai muita kliiniskemiallisia muutoksia ei ole. Tauti johtaa kuolemaan useimmiten 6-12 kuukauden kuluessa.

Tautitapauksia on maailmassa 0,5-1/miljoona asukasta vuodessa; esiintyvyys on ollut Englannissa sama kuin muissa Euroopan maissa (Ranska 0,81, Saksa 0,73, Hollanti 1,04, Englanti 0,93, Ruotsi 0,89, Suomi 0,90).

Englannissa todettu CJD-ryvästymä, 10 tapausta alle 42-vuotiailla viimeisen kahden vuoden aikana, on nostanut esiin epäilyn yhteydestä BSE-tautiin. Epäilyä ovat vahvistaneet tavallisuudesta poikkeavat kliiniset löydökset, mm. pitkittynyt taudin kulku sekä epätavalliset EEG-muutokset. BSE-tautia ei ole onnistuttu juurimaan, etenkin Englannissa sairastuneita lehmiä on edelleen. Englantilaisen karjan tautitilanne ja havaittu ryvästymä ovat johtaneet elintarvikkeiden levityksen ja kaupan rajoituksiin. Taudin pitkä ja vaihteleva itämisaika vaikeuttaa tilanteen arviointia. Mikäli nyt havaituilla tapauksilla olisi yhteyttä BSE-epidemiaan, olisivat altistumiset tapahtuneet ennen kuin karjan epidemia saatiin rajoitetuksi.

Infektioepidemiologian osasto, KTL

Aineistoa lainattaessa lähde mainittava!