Uusi uhka - hullun lehmän tauti ja muut eläinten prionitaudit

Lampaiden ja vuohien scrapieta pidetään subakuuttien tarttuvien spongiformien enkefalopatioiden (TSE) eli prionitautien ryhmän perusmallina. Ryhmään kuuluvat myös ihmisen taudit kuru, Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker -syndroma ja fataali familiaali insomnia sekä tarttuva minkin enkefalopatia, naudan spongiforminen enkefalopatia (BSE) ja kissan tarttuva spongiforminen enkefalopatia (FSE). Nykykäsityksen mukaan ryhmän tautien aiheuttaja-agenssi on prioni.

Aiheuttaja-agenssi

TSE-ryhmän tautien aiheuttaja-agenssin luonne on täysin erilainen kuin muiden tarttuvien tautien aiheuttajien. Ne kestävät käsittelyä, joka tuhoaa bakteerit, sienet ja virukset. Tartuntakyky kestää korkeita lämpötiloja, UV-säteilytystä ja monia kemikaaleja. Näyttäisi siltä, että kostea kuumuus autoklavoidessa (>136 oC 18 min.) tai natrium hypokloriitti (jossa 2 % klooria vapaana) voisivat olla sen tuhoajina tehokkaita. Nykykäsityksen mukaan aiheuttaja-agenssi on puhdas proteiinipartikkeli, prioni. Tarttuvat prionit (PrPsc) muodostuvat suurelta osin, ehkä kokonaan, normaalista solun prionista (PrPc), sen sekundaari/tertiäärirakenteen muutosten seurauksena.

Scrapie

Lampailla ja harvemmin vuohilla tavattava scrapie on hitaasti etenevä keskushermoston tauti. Scrapie-agenssi ei aiheuta lampaassa immuunireaktiota. Scrapie-taudin itämisaika on vähintään kaksi vuotta ja kuolema tulee tavallisesti 2-5 vuoden iässä. Kliiniset oireet vaihtelevat. Yleisimmin ilmenee liikehäiriöitä, vapinaa, kutinaa ja imemisrefleksejä.

Scrapieta voidaan epäillä kliinisen kuvan perusteella, mutta diagnoosi joudutaan aina vahvistamaan kuolleen eläimen aivoista tehdyn histopatologisen tutkimuksen avulla. Aivoissa on mm. tyypillisiä sienimäisiä muutoksia. Elektronimikroskooppisesti voidaan osoittaa scrapieen sairastuneen lampaan aivojen uutteessa scrapie-säikeitä (SAF). Nämä koostuvat PrPsc:sta.

Scrapie-tartunta leviää tilalta toiselle tartunnan saaneiden, mutta ulospäin terveeltä vaikuttavien eläinten kautta. Scrapie-tartuttavuutta on osoitettu hiiritestillä mm. aivoissa, selkäytimessä, silmässä, suolen eri osissa, pernassa, istukassa, nenän limakalvoilla, luuytimessä, maksassa, haimassa ja keuhkoissa. Epidemiologisesti emolta jälkeläiselle siirtyvä tartunta (ruuansulatuskanavan kautta) on tavallisin tartuntatie. Vastasyntyneet eläimet voivat saada tartunnan heti syntymän jälkeen suoraan tai ympäristön saastumisen kautta. Sikiö voi sen saada jo kohdussa. Scrapie tarttuu myös lampaisiin ja vuohiin, joita pidetään yhdessä sairaan kanssa.

Jo 250 vuotta altistusta scrapielle

Scrapie esiintyy endeemisenä Euroopassa. Sitä tavataan jonkin verran myös muilla mantereilla, joissa scrapien esiintyminen usein yhdistetään lampaiden tuontiin Iso-Britanniasta. Tanskassa ja Suomessa scrapieta ei ole todettu. Suomen pitäminen scrapie-vapaana edellyttää, että lampaita ja vuohia tuodaan vain maista, joissa scrapie-tartuntaa ei ole. Eläviä lampaita ja vuohia ei voida tutkia scrapien varalta.

Ihminen on altistunut scrapie-agenssille jo pitkään lammastuotteita syömällä. Lampaan scrapie on tunnettu jo yli 250 vuotta, mutta epidemiologisissa tutkimuksissa ei ole voitu osittaa scrapien ja CJD-tapausten määrän välille yhteyttä.

Hullun lehmän tauti BSE

Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) diagnosoitiin ensimmäisen kerran lokakuussa 1986 Englannissa, ja todennäköisesti ensimmäiset kliiniset tapaukset olivat jo huhtikuussa 1985. Naudan aivojen histopatologisessa tutkimuksessa löydettiin sienimäisiä muutoksia. Elektronimikroskoopilla osoitettiin aivouutteessa BSE-säikeitä, jotka ovat morfologisesti samanlaisia kuin scrapie-säikeet (SAF).

Epidemiologiset tutkimukset osoittavat, että taudin lähteenä oli todennäköisesti scrapie-lampaiden teurasjätteestä valmistettu liha- ja luujauho, jota syötettiin karjalle. Liha- ja luujauhon valmistuksessa oli tapahtunut 1980-luvun alussa muutos, joka johti siihen, että uusi prosessi ei inaktivoinut scrapie-agenssia. Tämä muutos johti scrapie-agenssin määrän lisääntymiseen liha- ja luujauhossa ja karjan suureen altistukseen.

toisen palstan alkuun

Kun tartunnan saanen karjan määrä lisääntyi, joutui myös BSE-karjan teurasjätettä liha- ja luujauhon valmistukseen ja se edelleen lisäsi infektionopeutta.

Tartuttavuutta on hiiritestillä osoitettu vain kliinisesti sairaiden nautojen aivoista, selkäytimestä ja retinasta. Kokeellisessa infektiossa on osoitettu tartuttavuutta myös vasikan ohutsuolessa. Epidemiologisista selvityksistä on viimeaikoina saatu viitteitä, että BSE-riski on hieman suurempi sellaisessa eläimessä, jonka emällä on varmistettu BSE. Todisteita BSE-tartunnan siirtymisestä naudasta nautaan ei ole saatu.

BSE:llä on pitkä itämisaika; kahdesta vuodesta todennäköisesti koko eläimen elinajan. Suurin osa on 4-5 vuotiaita. BSE:n kliiniset oireet ovat samantapaiset kuin scrapiessa: käytöksen muutos, liikehäiriöitä, ruumiinpainon putoaminen ja joskus kutinaa. Kliinisen taudin kesto vaihtelee, mutta yleensä eläimet kuolevat tai ne täytyy lopettaa neljän kuukauden sisällä oireiden alkamisesta.

Suurin osa lypsytiloilla

Kesällä 1996 Englannissa oli todettu jo noin 160 000 nautojen BSE-tapausta. Suurin osa on ollut lypsytiloilla, koska niillä on käytetty lihakarjatiloja enemmän kaupallisia rehuja, jotka voivat sisältää liha- ja luujauhoa. Yksi tai useampia tartunnan saaneita on todettu yli puolella Englannin lypsytiloista ja 15 prosentilla lihakarjatiloista.

Märehtijäperäisen proteiinin käyttö märehtijöille on ollut kiellettyä vuodesta 1988. Kliinisesti todetut tartunnan saaneet on teurastettu ja ruhot tuhkattu sekä epäiltyjen nautojen maidon käyttö on kielletty. 1990 kiellettiin märehtijäperäisen liha- ja luujauhon käyttö sikojen rehussa. Kontrollitoimet ovat johtaneet BSE-tartuntojen määrän jyrkkään vähenemiseen alle 5-vuotiaiden nautojen ryhmässä. Vuonna 1992 syntyneissä naudoissa on todettu 30 BSE-tapausta ja 1993 syntyneissä yksi. Märehtijäperäistä proteiinia on kielloista huolimatta kulkeutunut tavalla tai toisella nautojen rehuihin. Vanhaa märehtijäperäistä proteiinia sisältävää rehua on myös voitu käyttää tiloilla kiellon jälkeenkin. Rehutehtaiden valvontaa on yritetty tehostaa jatkuvasti.

Yli kuuden kuukauden ikäisten nautojen aivojen, selkäytimen, pernan, thymuksen, tonsillojen ja suolien (ns. specified bovine offals, SBO) käyttö ihmisravinnoksi kiellettiin 1989. Näiden elinten arvioitiin sisältävän todennäköisesti eniten aiheuttaja-agenssia. Myös lemmikkieläinrehujen valmistajat luopuivat näiden osien käytöstä rehujen valmistukseen.

BSE:n mahdollisella tarttumisella ihmiseen on spekuloitu alusta asti. CJD:n esiintymistiheys on yksi tapaus miljoonaa ihmistä kohden vuodessa. Iso-Britannian CJD-tapausten lukumäärää on seurattu tiiviisti varsinkin BSE-epidemian puhjettua, eikä mitään yhteyttä ole osoitettu. Maaliskuussa 1996 ilmoitettiin kuitenkin 10 uudesta CJD-tartunnasta alle 42-vuotiailla. Näiden patologinen ja kliininen kuva oli samantapainen ja aiemmin esiintymätön.

Tapauksia tutkinut tiedemieskomitea totesi: "Vaikka ei ole tieteellistä todistetta BSE:n siirtymisestä ihmiseen naudanlihan kautta, todennäköisin selitys näille tapauksille on altistuminen BSE:lle ennen SBO-kieltoa 1989." Jos BSE yleensä aiheuttaisi CJD-taudin ihmisessä, olisi tarttuminen ruuan välityksellä hyvin harvinainen. Tärkeintä on estää ihmisten altistuminen BSE-agenssille.

Myös kotikissoissa

BSE-tartuntoja on todettu naudoissa monissa Euroopan maissa, kuten Sveitsissä (n. 200), Irlannin tasavallassa (n. 130) ja hajatapauksia Ranskassa, Portugalissa, Saksassa ja Tanskassa. Suurin osa on yhteydessä eläinten tuontiin Englannista tai mahdolliseen saastuneen liha- ja luujauhon käyttöön rehussa.

Englannissa on todettu myös 70 kotikissojen FSE (feline spongiform encephalopathy) -tapausta. Näiden alkuperäksi on epäilty märehtijäperäistä liha- ja luujauhoa. Spongiformista enkefalopatiaa on todettu Englannissa myös eläintarhojen eläimillä.

Nautojen tuonti Iso-Britanniasta Suomeen kiellettiin 1988. Iso-Britanniasta ei ole tuotu Suomeen liha- ja luujauhoa 1980-luvulla. Suomessa kiellettiin 1990 märehtijöiden rehuksi ulkomaisen liha- ja luujauhon käyttö. 1994 Suomessa kiellettiin lihaa sisältävien ruokajätteiden käyttö märehtijöiden ruokintaan. Kotimaisen märehtijöistä peräisin olevan liha- ja luujauhon käyttö märehtijöille kiellettiin 1995.

Liisa Sihvonen, EELA, Virologian ja epidemiologian osasto

(90) 393 1856, liisa.sihvonen@eela.elisa.fi