Koska tauti muistuttaa patologis-anatomisesti lampaiden skrapi-tautia, josta satojenkaan vuosien aikana ei tiedetty syntyneen tautia ihmisissä, ja lehmien taudin epäiltiin olevan lampaista peräisin, ei tilannetta pidetty vielä 1980-luvulla ihmisten kannalta vakavana. Mahdollisuutta taudin siirtymiseen ihmiseen jouduttiin arvioimaan uudestaan, kun huomattiin, että tauti puhkesi myös eräillä eläintarhan eläimillä, joille oli syötetty samaa luu-lihajauhoa, jota pidettiin nautojen epidemian syynä. Uudet tapaukset osoittivat, että tauti voi siirtyä yli lajirajojen. Kun sitten vuodesta 1994 ihmisillä alkoi ilmetä samaan tautiryhmään kuuluvaa CJD-tautia muistuttavaa, mutta kuitenkin monessa suhteessa siitä poikkeavaa tautia (=nvCJD, tai nykyisin yleisimmin vCJD, nimiehdotus tässä lehdessä: Hullun lehmän taudin ihmismuoto, HLTI), brittiläiset asiantuntijat päätyivät toteamaan, että BSE:n ja vCJD:n välistä yhteyttä ei voida sulkea pois. 

Tätä yhteyttä ei ole tähän mennessäkään voitu kiistattomasti todistaa, joskin aihetodisteet ovat kertymässä tukemaan kausaalista yhteyttä. Esimerkiksi hiirillä BSE-materiaalin on osoitettu aiheuttavan aivan samat muutokset kuin vCJD-potilaiden aivoissa. Ihmisten tautitapaukset ovat kuitenkin olleet hajanaisia, eikä selvää riskitekijää ole paljastunut huolellisessakaan taustatietojen kartoituksessa. Äskettäin ilmeni viisi tapausta 3000 asukkaan kylässä Englannissa. Ryväs saattaa antaa lisätietoa taudin syntyyn vaikuttavista tekijöistä.
 

vCJD ja tavanomainen CJD

Hullun lehmän tautiin liittyvä vCJD muistuttaa patologis-anatomisilta löydöksiltään klassista, tavanomaista CJD-tautia. Tähän nk. prionitautien ryhmään kuuluu myös eräitä harvinaisempia keskushermoston sairauksia. 

Tavanomainen CJD -tauti on ollut tunnettu jo lähes sadan vuoden ajan. Osa tapauksista näyttää liittyvän periytyvään taipumukseen, jolloin sairastumisia esiintyy suvuittain. Osa tapauksista taas on sporadisia ilman yhteyttä mihinkään riskitekijöihin. CJD -taudin esiintyvyydessä ei ole tapahtunut muutoksia ainakaan pariinkymmeneen vuoteen, jolta ajalta tietoja on saatavissa. Taudin esiintyvyys Suomessa, noin 1/miljoona asukasta/vuosi, on samanlainen kuin useimmissa Länsi-Euroopan maissa. Vuosina 19971999 ilmeni viisi tautitapausta kunakin vuonna. CJD-taudin kaltaisia oireita voivat aiheuttaa muutkin sairaudet. 

vCJD -taudin oireet, kulku ja ikäjakauma ovat jossain määrin erilaiset kuin tavallisessa CJD:ssä. Tunnusomaisia eroja ovat potilaiden nuorempi ikä, psyykkisten oireiden korostuminen taudin alkuvaiheessa sekä hitaampi taudinkulku. Eräät muut taudit saattavat kliiniseltä kuvaltaan muistuttaa kovasti vCJD- tai tavanomaista CJD-tautia. Mm. Alzheimerin tauti, eräät mitokondriosairaudet ja maligniteetit ovat aiheuttaneet vääriä hälytyksiä. Suomessa viime vuosina vain pieni osa kliinisesti epäillyistä tapauksista varmistui CJD-tapauksiksi. Suomessa ei ole todettu yhtään vCJD -tapausta. Isossa-Britanniassa tapauksia on tähän mennessä todettu 85, Ranskassa kolme ja Irlannissa 1. 

Diagnoosi saadaan varmistettua vasta kuoleman jälkeen. Kliinisen kuvan perusteella erehtymisen mahdollisuus on varsin suuri. Tautia ei voida havaita itämisajan kuluessa. Uusia testejä on kehitteillä elinaikaiseen diagnoosiin mm. nielurisoista. Toistaiseksi niitä ei kuitenkaan ole kuin tutkimuskäytössä. Ilmeisesti prionien määrä pysyy itämisajan kuluessa hyvin pienenä ja alkaa lisääntyä vasta samaan aikaan kliinisten oireiden kanssa. Tästä, sekä testien ominaisuuksista tarvitaan kuitenkin vielä lisää tutkimustietoa 
 

Tautien löytäminen ja rekisteröinti Suomessa

Suomessa tautitapausten etsiminen ja rekisteröinti perustuu tartuntatautilakiin ja -asetukseen sekä Kansanterveyslaitoksen ohjeistukseen (Kansanterveys-lehti 2/2000, s. 12) Kliinisen epäilyn herättyä hoitava lääkäri voi ottaa yhteyttä asiaan perehtyneeseen neurologiasiantuntijaan, joka pyrkii varmistamaan sen, että taudin kuvasta ja kulusta saadaan hyvä kuva ja samalla varmistetaan kuoleman jälkeinen diagnostiikka. Taudin varmistaminen edellyttää neuropatologista avausta erikoisolosuhteissa. Valmiudet tähän on Helsingin Yliopistossa. 

Tapausten paljastumista ja rekisteröitymistä voidaan pitää varsin tehokkaana. Tähän vaikuttavat myös taudin myrskyisät oireet ja melko nopea kulku. Tällä perusteella voidaan pitää erittäin epätodennäköisenä, että maassamme olisi ollut vCJD-tapauksia, vaikka joitakin yksittäisiä tautia muistuttavia tapauksia onkin saattanut mennä ohi post-mortem-tutkimuksen eri syistä johtuen.
 

Riskin arviointi

Minkälaiseksi voidaan nyt arvioida riski yksittäisen suomalaisen kannalta? 

Riskin arvioinnissa on ensiksi otettava huomioon, että BSE-naudan ja vCJD -taudin välisessä yhteydessä on vielä monia selvittämättömiä piirteitä, ja siksi esimerkiksi joidenkin lisätekijöiden paljastuminen saattaa aiheuttaa yllätyksiä. Naudanlihaa sinänsä ei ole voitu todeta infektiiviseksi, ainoastaan eräät riskielimet kuten selkäydin, aivot ja nielurisat. Tautia ei ole esiintynyt muita enemmän teurastamotyöntekijöissä tai maanviljelijöissä. 

Taudin siirtymisessä voidaan ajatella kahta vaihtoehtoista mallia. Toisen mukaan pieni tai pienehkö osa altistuvista henkilöistä saa taudin riippuen ehkä annoksen suuruudesta ja luontaisesta alttiudesta. Tällöin altistuneita olisi paljon, sairastuvia hajanaisesti. Toisen mallin mukaan taas vain osa sairastuneista eläimistä peräisin olevasta materiaalista voi aiheuttaa taudin, mutta huomattava osa altistuneista saa taudin. Tässä mallissa sairastuneet ryvästyvät ajan ja paikan suhteen.

Isossa-Britanniassa miljoonat ihmiset ovat voineet altistua taudinaiheuttajalle erityisesti 1980-luvulla ja 1990-luvun alussa. Matemaattisten mallien mukaan jopa kymmenet tuhannet voisivat lopulta sairastua siellä. Laskelmissa on kuitenkin mukana monia tuntemattomia tekijöitä. Tautitapauksia on tähän mennessä ilmaantunut vain vähän eikä ainakaan nopeaa kiihtymistä ilmaantuvuudessa ole ollut havaittavissa. Koska tauti on uusi, itämisajasta ei voi olla varmuutta, joskin kaikissa tämän ryhmän taudeissa se on varsin pitkä. Esimerkiksi nk. kuru-tautia koskevien havaintojen perusteella 1520 vuotta lienee mahdollinen, joskin tämä luku on eläinten vastaavien tautien antamien esimerkkien valossa pitkä. Toisaalta geneettinen alttius saattaa vaikuttaa itämisajan pituuteen. 

Vaikka kotimainen karja ja täällä myyty ja käytetty liha onkin ollut kaiken todennäköisyyden mukaan BSE-vapaata, on varovastikin arvioiden tuhansia suomalaisia voinut esimerkiksi ulkomaanmatkojen yhteydessä joutua syömään BSE-peräistä riskimateriaalia. Se, että ainuttakaan tautitapausta ei ole meillä ilmennyt, merkinnee, että riski tapausten ilmenemiseen myös tulevina vuosina on hyvin pieni.